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梅杰病友会是由中国医科大学航空总医院神经医学中心创建的,用于介绍梅杰综合征的诊断和治疗的研究进展,方便医患之间进行...

神外专家解密梅杰综合征

我要回复发布于 2017-07-06文章


小编:生活中眼皮偶尔跳一下可能不会有人去当回事,最多嘟囔一句左眼皮跳好事到,可是您有没有想过,这也可能是一种病。那到底是什么病呢,又该如何治疗呢?小编特意请教了航空总医院神经外二科(功能神经外科病区)主任,来为大家讲解有关梅杰综合征的有关知识。

    1、小编:王主任,您能跟我们说说到底什么是梅杰综合征?

主任:梅杰综合征是1910年由法国神经病学家Henry Meige首先描述,表现为节段性肌张力障碍,主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,是一种成人发病的面部肌张力障碍性疾病。又称为特发性眼睑痉挛-口-下颌肌张力异常综合征,Brueghel 综合征,也有学者认为属于成人多动症的一种。

 

2、小编:那肢体抖一下也算梅杰综合征吗?怎么区分癫痫和梅杰综合征呢?

主任:如果单纯肢体抖动一下一般来说不是梅杰综合征,如果一过性的抖动它可能是生理性的(如肌肉疲劳后的抽搐等);如果反复出现且长时间的抖动,那就可能是某些肌张力障碍性疾病的表现。像、、抽动症等,多数还合并有其它症状加以区别。梅杰综合征的第四种类型也可以合并有肢体的抽动,但他必须还有眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍的表现。

癫痫我们知道俗称为“羊角风”或“羊癫风”,它是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病,临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。多数患者有一过性意识障碍、四肢抽搐等症状,而梅杰综合征患者主要表现为对称性的眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,极少数有肢体的抽动,但绝不会有意识障碍,一般来说脑电检查没有异常。除非是比较少见的引起面部抽搐的局灶性癫痫,临床表现容易混淆,但做一个脑电图检查一般就可以鉴别开了。

3、小编:梅杰综合征一般好发于哪些人群?

主任:通常老年期起病,以40~70岁居多,通常在50或60岁,多见于女性,男:女比为1:2~3。发病率1:20000左右。

4、小编:梅杰综合征的病因都有哪些?

主任:梅杰综合征的病因很复杂,对于原发性梅杰综合征的病因目前还没完全搞清楚,目前认为主要和下列因素有关:

  ① 皮层-纹状体-苍白球-丘脑环路功能障碍;

  ② 丘脑和基底神经节区的多巴胺能、胆碱能、γ-氨基丁酸能神经元机能紊乱,导致神经递质失衡、受体超敏;

  ③ 黑质中r-氨基丁酸能神经元功能障碍使多巴胺能神经元受到的抑制作用减弱;

  ④ 基底节、中脑、桥脑中某些与眼轮匝肌反射有关的中间神经元过度活化;控制兴奋性和抑制性通路的缺失,最终导致交互肌肉活动和自发运动控制的整合失败。

  ⑤ 儿茶酚胺代谢紊乱、自身免疫功能紊乱;

  ⑥ 家族遗传因素等情况相关(CNS中残留有一种纯合的突变基因6-PTS活力有关)。

  ⑦ 精神心理因素(55-80%)。

继发性梅杰综合征的病因包括:长期服用抗精神病药物、水痘感染、头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤、牙科手术和环境因素等诱发 。

5、小编:梅杰综合征主要表现为哪些症状?

主任:梅杰综合征的临床表现主要以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要特征。

通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛,睁眼困难,功能性失明。还有部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,出现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙、吐舌等。下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。颈部肌肉受累:表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等。

重症患者可导致上睑下垂、睁眼困难、功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、痉挛性构音障碍等。

梅杰综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨等时可见症状戏剧性减轻(Tricks现象-感觉诡计)。

6、小编:在什么环境下容易刺激梅杰综合征的发作?

主任:症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。

  专家介绍

  

 

王林,神经外二科主任,主任医师

中青年神经外科专家,神经外科学硕士,师从于我国著名功能和立体定向神经外科专家汪业汉、傅先明教授,致力于运动障碍性疾病、顽固性疼痛、难治性精神障碍等立体定向微创神经外科手术治疗。在国内率先开展脑深部电刺激术治疗梅杰(Meige)综合症、难治性强迫症,取得较好的临床效果,曾多次受邀赴美国、西班牙、韩国、香港、台湾等地参加学术交流。

从事神经外科临床和科研工作二十余年,熟练掌握了立体定向微创手术技术,擅长立体定向脑内深部核团损毁术、脑深部电刺激、脊髓刺激、运动皮层刺激、迷走神经电刺激术、骶神经电刺激术等治疗、、扭转痉挛、抽动秽语综合症、梅杰(Meige)综合征、顽固性疼痛(中枢神经痛、带状疱疹后遗神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等)、难治性癫痫、难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、大小便功能障碍等;擅长立体定向活检、囊性病灶穿刺、功能区病灶切除、颅内异物摘除手术等;擅长显微血管减压术治疗、、以及多种术式治疗,在难治性癫痫、脑囊虫、痉挛性斜颈、颅脑及脊髓肿瘤的微创手术治疗方面积累了丰富的临床经验。

专业特长:扭转痉挛、抽动秽语综合症、梅杰(Meige)综合征、顽固性疼痛(中枢神经痛、带状疱疹后遗神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等)。

  出诊时间:星期二下午、星期三上午

  科室电话:010-59520368


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