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梅杰病友会是由中国医科大学航空总医院神经医学中心创建的,用于介绍梅杰综合征的诊断和治疗的研究进展,方便医患之间进行...

Meige综合征常见问题

我要回复发布于 2017-06-19常见问答

Q:Meige 综合征的发病原因有哪些?

A: 原发性Meige综合征其病理生理学发病机制目前还不清楚,可能与下列因素相关:

1 脑基底节区损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下;
2 多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡;

3 胆碱能作用失衡,黑质中r-氨基丁酸能神经元功能障碍使多巴胺能神经元受到的抑制作用减弱;

4 基底节、中脑、桥脑中某些与眼轮匝肌反射有关的中间神经元过度活化;

5 儿茶酚胺代谢紊乱;

6 自身免疫功能紊乱;

7 家族遗传因素等情况相关;

8 精神心理因素。


    继发性Meige综合征可能和下列因素相关:

    可能由抗精神病药物、水痘感染、口下颌-面部的外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤、牙科手术和环境因素等诱发。

Q:关于Meige综合征的治疗,有哪些误区?

A:由于Meige综合征临床比较少见,对于很多基层医院或非专科医院容易造成误诊。


误区一:在眼科误诊为干眼症、眼睑痉挛,用一些眼药水或局部注射肉毒素等治疗;


误区二:在神经内科容易误诊为重症肌无力等疾病;


误区三:中医的针灸和中药对于Meige综合征的治疗,疗效有限。


所以对于广大Meige综合征的患者得病后不要病急乱投医,以免上当受骗,经济受损也影响治疗,严重的患者由于用药不当可能产生严重的并发症。

Q:Meige综合征应与哪些病鉴别诊断?A:本病应与干眼症、面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、面瘫后连带运动、抽动秽语综合症、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。Q:Meige综合征与干眼症的区别是什么?

A:Meige综合征早期症状不典型时,应与干眼症相鉴别。


     干眼症的常见症状包括眼睛干涩、眼痒、眼部异物感、痛灼热感、眼皮紧绷沉重、分泌物粘稠、怕风、畏光、对外界刺激很敏感、暂时性视力模糊等症状;有时眼睛太干,基本泪液不足反而刺激反射性泪液分泌而造成常常流眼泪之症状;较严重者眼睛会红肿,充血,角质化,角膜上皮破皮而有丝状物粘附,长期之伤害则会造成角结膜病变,并会影响视力。同时干眼症用人工泪液或泪小点栓塞术有效。


     Meige综合征的早期症状包括眼干、眼痒、怕风、畏光、频繁眨眼、眼部肌肉抽搐等,但一般视力正常,不会影响视力,对于后期因眼睑痉挛出现睁眼困难的患者,会出现因眼睑不能睁开而出现的“功能性失明”;眼睛的分泌物一般不会多,同时一般没有眼部痛灼热感。而Meige综合征用人工泪液或泪小点栓塞术无效。
Q:Meige综合征与重症肌无力的区别是什么?

A: 重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,眼外肌麻痹常为首发症状,早期表现是眼睑无力下垂,用手牵拉眼睑能够轻松上抬,同时一般用新斯的明有效。

   而Meige综合征是眼睑痉挛而不是眼睑无力导致睁眼困难,本病用手牵拉眼睑一般上抬比较困难,同时用新斯的明无效。

Q:哪些药物可以治疗Meige综合征?

A:

1 大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。


2  口服药物

(1)多巴胺受体拮抗剂:如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;

(2)γ-氨基丁酸类药:如佳静安定、丙戊酸钠等;

(3)抗胆碱能药:如安坦等;

(4)安定类药:如地西泮、氯硝西泮等;

(5)抗抑郁药:如阿米替林、阿普仑等。

(6)抗精神病药:如舍曲林、氯氮平、奋乃静等。

Q:脑深部电刺激术(DBS)治疗Meige综合征的原理是什么?

A: 脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation, DBS),俗称“脑起搏器”手术,这是一种神经调控手术,它的原理主要是通过植入大脑中的电极,发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团(苍白球内侧部 (GPi)、丘脑底核 (STN)等),电刺激信号干扰异常神经电活动,将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态,从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。

    部分患者可以通过脑深部电刺激术治疗一段时间后得到根治,但目前其机制还不明确。

Q:脑深部电刺激术治疗Meige综合征的过程是怎样的?

A:

1、首先行术前检查,排除有无手术禁忌症。

2、然后行术前评估,包括肌张力障碍严重程度和精神心理评估。

3、术前检查无特殊异常的话,然后行术前谈话、签手术同意书。

4、术前一天术前准备。

5、手术当日先在局麻下安装立体定向仪。

6、送核磁室行立体定向定位扫描,手术计划系统计算手术靶点坐标及最佳手术路径。

7、计算出手术靶点后送手术室局麻下安装颅内刺激电极。

8、术中微电极电生理定位,及术中临时电刺激,确保手术靶点的准确性和疗效。

9、关闭切口后包扎固定,再次送核磁扫描,再次验证手术靶点的准确性和观察颅内有无出血等情况。

10、验证靶点位置准确、颅内无出血,然后回手术室全麻下植入刺激器。

11、验证刺激环路工作正常后,关闭切口。

12、术后予以预防感染等治疗。7日后切口拆线出院。

13、微毁损效应消失后,一月开机程控。

Q:脑深部电刺激术(DBS)的治疗费用大概多少?进口与国产品牌有哪些区别?

A:除了住院和手术费用2-3万以外,脑起搏器根据种类和型号的不同而不同,大概从七八万至三十多万不等。具体区别如下:


国产:

单通道不充电 7万左右,电池寿命6-9年;

双通道不充电 12万左右,电池寿命4-6年;

双通道充电 22万左右,电池寿命10-15年,质保10年。


进口:

单通道不充电 12万左右,电池寿命4-6年;

双通道不充电 23万左右,电池寿命4-6年;

双通道充电 33万左右,电池寿命9年。


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